第九十八章 峰回路轉
給有肺出血癥狀的患者做活檢，是一項風險極高的醫學決策。尤其是在懷疑患者有自發性出血傾向的時候，這項風險就顯得各位巨大活檢是會對器官造成損傷的，對沒有自發性出血傾向的患者進行活檢，都需要嚴格臥床并且在身體外捆綁彈力帶之類的以遏制出血。對本身就在出血的患者進行活檢，搞不好會導致更嚴重的出血這可是會死人的。
但對王林的肺部穿刺勢在必行。如果無法確診他的疾病原因，僅僅憑借懸浮紅細胞補充很明顯也堅持不了多久。就算能靠懸浮紅細胞一直吊著命，等他的腎臟徹底罷工之后，王林還是得死一個因為不明原因嚴重貧血的病人，連依靠透析續命的機會都沒有。
“風險當然會有。”孫立恩對準備阻止自己的徐有容說道，“但是如果不做活檢，我們連他到底是什么問題都搞不清楚。他的凝血時間正常，說明出血不是自發性的。在已經出血的肺部進行活檢當然有風險，但這種風險比起什么都不做的結果，還是可以接受的。”
徐有容皺著眉頭問道，“也許可以用其他手段？比如pcr或者mngs…”
孫立恩嘆了口氣，“時間不夠。而且我們也沒有相對較少的懷疑目標。pcr檢測一項要做六七個小時，mngs時間就更久…而且患者未必能接受幾萬塊的檢查項目，尤其是這種項目還未必能檢查出問題所在。”
“你的意思是…不一定是感染？”袁平安提出了自己的問題，“我以為你已經鎖定問題根源在于感染了。”
“患者肺部肯定是有感染的。但是感染和他的蛋白尿是否存在直接聯系，感染和嚴重貧血是否有關，都還無法確定。”孫立恩有些痛苦的揉了揉自己的額角。“活檢是我們能確定這三者之間是否存在聯系的唯一手段了。”
“先做肺穿刺活檢吧。”周策在考慮后提出了自己的建議，“繼續監測一下血常規，至少排除一下腎性貧血在說。腎穿刺損傷太大，而且未必一次就能穿刺到有損傷的部位。肺部活檢，我們至少能夠先朝著有病變的位置下手。”
“說起來，你去見過患者家屬了么？”孫立恩和帕斯卡爾博士一起出了門。他打算去外面吃點東西，而帕斯卡爾博士則得去出今天的門診。兩人正好同路，走在路上的時候，帕斯卡爾博士忽然朝著孫立恩說道，“我聽說這個患者是有容先接診的病人？”
孫立恩點了點頭，“徐醫生一開始不太同意周主任關于結核的診斷，然后才讓我去看了看。”
“那這么說起來，你還沒去見過患者家屬了？”帕斯卡爾博士摸了摸自己的頭頂，“等你吃完早飯之后，還是去見一見比較好。至少要和患者當面說明你是主治醫生嘛。”
對主治醫生來說，親自去見過患者和患者家屬，并向對方表明身份是一種禮儀，同時也是一種很重要的互動環節。很多富有經驗的醫生們都強調過，只有在見過患者和家屬后，一個病人才能從單純的“案例”立體起來，變成一個活生生的人。而這種會面，對對方來說也是一種尊重。你是我的醫生，我們需要靠你來治病。這樣的會面，也能讓患者家屬心理稍微平穩一些。
“我現在就去吧。”帕斯卡爾博士對于孫立恩提出的建議不多，但每一次都很重要。孫立恩稍一沉吟后，直接做出了決定反正他現在也不是很餓。
“王林家屬，王林家屬在么？”急診大廳里響起了廣播的聲音。
“在的在的。”一個挺年輕的小姑娘挎著包急匆匆的從座位上跳了起來，一路跑到了搶救室門口。
“你好。”孫立恩朝著小姑娘點了點頭，“我是王林的主治醫生。”
“醫生，我爸怎么樣了？”小姑娘哪兒還有工夫和孫立恩客套，她拉住了自己肩膀上的包，似乎是在努力讓它不要掉下來。“他…他還好吧？”
孫立恩站在搶救室門口，他往旁邊稍微讓了讓，“在公共場合討論患者病情不太合適，你跟我來吧。”他走在前面帶路，把王林的女兒帶入了會議室里。
“請坐。”孫立恩自己坐了下來，“你先不要太著急。你爸爸的狀況不太好，但還沒有到最嚴重的地步。”
小姑娘年紀不大，狀態欄顯示她也就21歲的年齡，名叫王欣蕊。
而且患有橋本氏甲狀腺炎。
孫立恩有些困惑的看了看王欣蕊，然后努力讓自己的目光從她頭上挪開，開始詢問起了王林的病程。
“他發燒咳嗽有一個月了是么？”孫立恩對著病例，準備再核實一遍病例記錄。
“是的。”王欣蕊點了點頭。這個年輕醫生雖然問的問題都和之前的醫生差不多，但是卻能給人一種“正在核實某種猜測”的感覺。這種毫無來由的感覺，卻讓王欣蕊覺得心里有些希望。
“這段時間里，他有沒有便血或者吐血的癥狀？”孫立恩打算先解決掉王林表現出的快速貧血。如果患者患有某些會導致隱蔽性內出血的疾病，那也許可以解釋為什么八個小時內，他的血紅蛋白會掉這么多。
“沒有…”王欣蕊搖了搖頭，她的母親早亡，她一直和父親居住在一起。“自從我媽過世之后，我爸就戒煙戒酒了。生活的很規律。”
孫立恩皺了皺眉頭，試探性的問到，“你母親是因為什么疾病過世的么？”
“不，是車禍。”王欣蕊有些意外于孫立恩的問題。這聽起來和王林的疾病沒有什么直接聯系。
“你父親這一系的親戚里，有沒有什么特殊疾病的？比如對什么物質特別容易過敏，或者有紅斑狼瘡？”孫立恩悄悄捏緊了手上的筆。他隱約覺得，這個問題的答案很重要。
“有的。”王欣蕊點了點頭，“我有橋本氏甲狀腺炎，我大姑和二姑也有。大姑前些日子還說她被診斷成了什么…干燥病？”
“干燥綜合癥？”孫立恩放下了手中的筆。他有了一個很大膽的猜測。
橋本氏甲狀腺炎是一種自身免疫性疾病，而繼發性干燥綜合癥則是全身性的自身免疫性疾病高度發展后的結果。王林的兩個姐姐都有自身免疫性疾病，而他的女兒也有。再考慮到自身免疫性疾病普遍存在的家族性質，孫立恩認為，王林可能也有某種自身免疫性疾病存在。而正是這種疾病，引發了他的肺部出血和疑似腎小球性腎炎。
孫立恩目前有一個懷疑目標“肺出血腎炎綜合征”。
光從名字上判斷，它的嫌疑也是最大的那個。
這種被叫做goodpasture綜合征的疾病具體病因尚不確定。但一般認為，是患者先受到了肺部損傷，然后引起了患者肺泡基底膜的抗原性變，從而產生了抗基底膜抗體。而這種抗基底膜抗體同時也會作用于腎小球基膜上，所以患者同時會出現肺出血和腎炎的癥狀。
癥狀對的上，發病誘因可能就是金黃葡萄球菌感染。孫立恩摸出手機，開始打電話，完全顧不上對面坐著的王欣蕊還一臉茫然，不知道發生了什么。
“帕斯卡爾博士，請您馬上來搶救室一趟。”孫立恩二話不說，先把老帕又提溜了回來。肺出血腎炎綜合征本質上仍然是一種自身免疫性疾病。請風濕免疫科的帕斯卡爾博士來看那可是正對專業。電話打完之后，孫立恩又給徐有容打了電話過去，馬上叫停了肺部活檢，“患者可能是肺出血腎炎綜合征，不要做肺部活檢了，抽血做gbm（抗腎小球基底膜抗體）檢查，然后做一個腎穿刺活檢。”
gbm（抗腎小球基底膜抗體）是診斷這一綜合征的決定性證據，而腎穿刺活檢則是為了判斷這一綜合征對王林的腎臟造成了多嚴重的損傷。
這一綜合征本身極難被診斷出來，而且對于腎臟的損傷非常嚴重。如果腎穿刺結果還可以，那只要用血液置換加免疫系統抑制治療就可以控制病情，有些運氣很好的患者甚至可以自愈。但對于另一些運氣不那么好的人來說，他們需要面臨的結果可能就是兩腎切除，透析超過兩年，然后確認gbm（康腎小球基底膜抗體）消失后，才能準備進行腎移植。
結束了一連串電話后，孫立恩朝著王欣蕊解釋了一下自己的行動，并且強調道，“我們現在還不能確定，你父親的病情究竟到了哪一步。通過血液檢查特異抗體，我們才能確定診斷，并且只有通過穿刺活檢，我們才能判斷出他后面用什么治療會比較好。”
“這個病…很嚴重么？”王欣蕊有些難以接受孫立恩關于“病情到了哪一步”的說法。“我自己也有橋本，服藥不是就可以控制抗體了么？”
“可以控制抗體不再對身體造成損傷，但是原本的損傷還是存在的。”孫立恩解釋道，“就像你往一塊木頭上釘了很多釘子，吃藥控制抗體，就像是停手甚至把釘子拔掉，但是木板上還是會有很多孔洞存在。如果這些孔洞不算太多，而且不算太深，也許這塊木板還能繼續用下去。但如果上面都被釘滿了，那這塊木板就沒辦法繼續發揮正常作用了如果不換掉它，那它只會給整個水桶帶來更多的威脅。”
王欣蕊捉摸了好一會，然后嘆了口氣，“聽您的吧。”