521.花瓶
（519，520都已改，520等明天解禁，這次是構音障礙和失語）
在臨床工作中，構音障礙、失語是進行定位診斷容易犯錯的部分。一直以來，習慣于簡單的將說不清的定為運動性失語，聽不明白的定為感覺性失語。經小僧悟道老師在腦卒中的診斷與治療一貼中的提示后，發現自己一直在將構音障礙和失語相互混淆，重新翻看了教科書，做下總結，給自己一個警示。
內容主要來自于第7版人民衛生出版社神經內科教材。
一、定義 失語的定義：在神志清楚，意識正常，發音和構音沒有障礙的情況下，大腦皮質語言功能區病變導致的言語交流能力障礙，表現為自發談話、聽理解、復述、命名、閱讀和書寫六個基本方面能力殘缺或喪失。
構音障礙的定義：和發音相關的中樞神經、周圍神經或肌肉疾病導致的一類言語障礙的總稱。
總結：構音障礙是發音器官的肌無力、肌張力異常、肌肉不協調所致，主要表現發音異常。失語是語言功能區病變所致，不同類型的失語對應自發談話、聽理解、復述、命名、閱讀和書寫不同程度的損害。
二、分類 失語的分類：
（一）外側裂周圍失語癥 a.Broca失語：優勢側額下回后部病變引起。口語表達障礙最突出，口語理解相對保留，復述、命名、閱讀、書寫均有不同程度的損害。
b.Wernicke失語：優勢側顳上回后部病變引起。嚴重的聽理解障礙，口語表達為流利型，復述障礙與聽理解障礙一致，存在不同程度的命名、閱讀、書寫障礙。
c.傳導性失語：多數傳導性失語病變累及優勢側緣上回、Wernicke區等部位，一般認為外側裂周圍弓狀束損害導致Wernicke區和Broca區之間的聯系中斷所致。流利性口語，但因語言中有大量錯詞，自我糾正后聽起來似非流利性失語，聽理解障礙較輕，復述障礙較聽理解障礙和自發談話重，二者損害不成比例，存在不同程度的命名、閱讀、書寫障礙。
總結：Broca失語、Wernicke失語是各類型失語的基礎。復述障礙是傳導性失語主要的特征。
（二）經皮質性失語綜合征：病灶位于分水嶺，又稱為分水嶺區失語綜合征，共同特點是復述相對保留。
a.經皮質運動性失語：多見于優勢側額葉分水嶺區的腦梗死。主要由于語言運動區之間的纖維聯系受損。類似Broca失語，但程度較Broca失語輕。
b.經皮質感覺性失語：多見于優勢側顳、頂葉分水嶺區的腦梗死。類似Wernicke失語，但障礙程度較Wernicke失語輕。復述功能相對完整，但不能理解復述的含義。
c.經皮質混合性失語：多見于優勢側大腦半球分水嶺區的大片病灶，累及額、顳、頂葉。又稱語言區孤立，為經皮質運動性失語和經皮質感覺性失語并存，復述相對好，自發談話、聽理解、命名、閱讀和書寫均嚴重障礙或完全喪失。
總結：經皮質性失語綜合征，外側裂周圍失語癥的縮小版，共同特點是復述相對保留。
總結：個人理解完全性失語為Broca失語Wernicke失語。
（四）命名性失語：優勢側顳中回后部病變引起。主要特點是命名不能，聽理解、復述、閱讀、書寫障礙輕。
總結：命名性失語命與名障礙是兩種不同的概念，在所有失語綜合征中均表現有程度不同的命名障礙，同時命名障礙還見于許多彌散性腦病患者，命名性失語則是以命名障礙為主的一組失語綜合征。
（五）皮質下失語：丘腦、基底核、內囊、皮質下深部白質等部位病變導致的失語。
a.丘腦性失語：表現為急性期有不同程度的緘默和不語，以后出現語言交流、閱讀理解障礙、言語流利性受損、音量減小，可同時伴有重復語言、模仿語言、錯語、命名不能等。復述功能可保留。
b.內囊、基底核損害所致失語：
內囊、殼核所致失語：語言流利性降低，語速慢，理解基本無障礙，常用詞不當，復述輕度受損，類似Broca失語。
殼核后部病變：聽理解障礙，講話流利，語言空洞、混亂而割裂，找詞困難，類似Wernicke失語。
文獻：丘腦性失語癥病變主要在優勢半球丘腦，常與丘腦腹外側核有關，甚至與丘腦腹前核、丘腦枕有關。Radanovic等研究丘腦與語言關系時發現，受試者表現為認知域，尤其是注意和執行功能（記憶工作、計劃與自我調控）受損，累及視覺空間這一額外腦區而涉及語言能力改變。基底核性失語癥主要由優勢半球基底核或非優勢半球基底核病變造成，其中尾狀核頭部、殼核前上區、內囊前肢是主要受累區域，兩側皮質下均參與了語言表達和接受活動。
關于失語的總結：
1.傳導性失語主要特點是嚴重的復述障礙。
2.經皮質失語綜合征特點是復述相對保留。
3.Broca失語、經皮質運動性失語、內囊殼核病變所致失語：均以口語表達障礙為主，因Broca失語、經皮質運動性失語分別是優勢側額下回后部病變、優勢側額葉分水嶺梗死病變，個人推測自發談話的相應神經傳導經內囊及殼核。
4.Wernicke失語、經皮質感覺性失語、殼核后部病變所致失語：均以聽理解障礙為主，因Wernicke失語、經皮質感覺性失語分別是優勢側顳上回后部病變、優勢側顳頂葉分水嶺梗死，個人推測聽理解的相應神經傳導經殼核后部。
5.目前失語分類多采用高素榮1979年修訂的Benson失語分類法，將失語癥分為:Broca失語、Wernicke失語、傳導性失語、經皮質運動性失語、經皮質感覺性失語、經皮質混合性失語、完全性失語、命名性失語、皮質下失語綜合征。向高素榮老師致敬。
6.發現點有意思的事，額下回后部（Broca區）緊鄰中央前回唇舌功能區，顳中回后部（Wernicke區）緊鄰顳橫回、顳上回中部聽覺中樞，優勢半球角回（閱讀中樞）緊鄰枕葉視覺中樞，額中回后部（書寫中樞）緊鄰中央前回手功能區。語言功能區的神經聯系非常復雜。
構音障礙的分類：
（一）上運動神經元損害：
單側皮質脊髓束病變→對側中樞性面癱、舌癱→雙唇、舌承擔的輔音部分不清晰→唇音（b、p、m、f）、舌尖音（z、c、s、d、t、n、l、zh、ch、sh、v）、舌面音（j、q、x、g、k、h）。
雙側皮質延髓束損害→咽喉部肌肉、聲帶麻痹→說話帶鼻音，聲音嘶啞，語言緩慢。常伴吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射亢進、強哭強笑→假性球麻痹。
（二）基底核病變：唇、舌等構音器官肌張力高、震顫、聲帶不能張開→說話緩慢、含糊，音調低沉，發音單調，音節顫抖樣融合，言語斷節，口吃樣重復。常見于PD、WD。
（三）小腦病變：小腦蚓部、腦干內與小腦聯系的神經通路病變→發音和構音器官肌肉運動不協調→構音含糊，音節緩慢拖長，聲音強弱不等甚至呈爆發樣，言語不連貫。→吟詩樣語言。
（四）下運動神經元損害：支配發音和構音器官的核及核下神經，司呼吸肌的脊神經病變→受累肌肉張力過低或張力消失→遲緩性構音障礙→發音費力、聲音強弱不等。
（五）肌肉病變：發音和構音相關的肌肉病變，類似下運動神經元損害所致構音障礙，多伴隨其他肌肉病變。
失語癥（aphasia）一詞被提出已經有一百多年。這一百多年來，不同學科的學者們從各自對失語癥的觀察、研究和理論提出了不同的失語癥的概念。早在1861年BaulBroca從Bouiud的學生Auburtin處獲悉前腦在言語上的重要性，并在1865年宣稱“我們用左腦說話（Nousparlonsavec1’hemisphereganche）”，且提出左額下回與言語的關系，首先科學地論證了語言與腦解剖的關系。當時Broca對患者言語能力喪失創立了新詞aphemia，以后接受T肉sseau的建議改稱為aphasia（失語癥），并一直沿用至今。
語言本身是復雜的，人們的言語活動更是復雜無比，因此大腦病變而產生的失語癥癥狀也千變萬化。所以要確切地為失語癥下定義很難用“因大腦病變導致語言功能障礙”一句話說清楚。
失語癥各類型的臨床特點：
（1）Broca失語（Broca，saphasia，BA）是由PaulBroca于1865年首次提出的一種失語癥類型，它是所有類型失語癥中最先被描述并被廣泛公認的。
其特點為：自發談話：明顯障礙，呈典型的非流利型口語，表現為語量少，說話費力，呈典型的電報式語言，輕者出現漏字現象，嚴重者只能說「是」或「不是」，甚至完全喪失口語能力。聽理解：相對好，能逐個完成檢查者指令，但無法同時完成多個指令，對有語法詞和秩序詞的句子理解困難。復述：有障礙，但比自發談話好，復述時發音的困難稍有改善。命名：有障礙，啟動發音問題或找詞困難導致，可接受語音提示。產詞性命名不能。閱讀理解：朗讀方面較差，而理解方面相對較好，能夠理解實詞，但在理解有虛詞的句子上有困難。書寫：書寫存在障礙，難以完成聽寫和抄寫。
（2）Wernicke失語（Wernickesaphasia，WA）又稱感覺性失語（sensoryaphasia），第二種被廣泛公認的失語癥。CarlWernicke于1874年首先對其進行了描述。Wernicke失語約占失語癥患者總數的11.06。
其特點為：自發談話：典型的流利型口語，語量多，但缺乏實質詞或有意義詞，但對話內容較難聽懂，常出現錯語、贅語和空話，難以表達一定的意思。談話不費力，句子不短，發音及語調基本正常。聽理解：聽覺理解障礙最為突出，并伴有復述、閱讀、命名、書寫等障礙。，對實詞和虛詞的理解均有困難，常答非所問，但在一定語境下略好。對有語法詞和秩序詞的句子理解困難。復述：有障礙，常以錯語附述；復述能力存在嚴重障礙，但多由于聽不懂檢查者的句子意思導致。命名：命名中有找詞困難，出現大量錯語和新語，不能完成詞義性命名，對刺激指示有反應，但不能正確說出物體的名稱，不接受語音和選詞提示。閱讀理解：閱讀能力較差；書寫：能力較差，尤其是聽寫，大部分情況下，WA患者的書寫技能能夠相對保持，但書寫完后不知道自己寫的是什么。
（3）傳導性失語（conductionaphasia，CA）也稱中央型失語。Benson報道傳導性失語在臨床所有失語癥中約占10。
其特點為：自發談話：流利型口語，大多可達意，但存在很多錯語，尤其是音位性錯語，說話不費力，可稍表達出某些正確含義的句子。聽理解：有障礙，但不很嚴重，對有語法結構詞句理解較困難，難以執行復雜指令。復述：復述障礙比自發談話和聽理解困難，多以錯語代替，患者能聽懂要求復述的內容，卻不能將其準確復述出來，這也是對CA患者而言最有診斷意義的一。命名：常以錯語命名，存在音位錯語命名，可接受語音選詞提示，但仍以錯語反應。選詞性命名不能。閱讀理解：閱讀能力較差，伴有音位性錯語或詞義性錯語。書寫：書寫能力中抄寫正常，聽寫和自發性書寫常出現構字障礙，且存在寫句困難。
（4）經皮質運動性失語（ranscorticalsensoryaphasia，TCMA）也稱為前部孤立綜合征，具有前部失語的基本特點，占失語癥總數的23.62。
其特點為：自發談話：呈非流利型口語/中間偏非流利型口語，自發談話以啟動困難和擴展困難、口吃為特點，停頓多，語量少。能夠表達完整的短句并大多能達意，但說話費勁、語量較少。TCMA患者的系列言語很好，可以將熟悉的內容補充完整。聽理解：輕度障礙，有比較結構的句子存在理解障礙，對有語法結構的句子和長句子理解障礙明顯。復述：較好，甚至達到正常。