同協不愧是全國排名第一的醫院。朱敏華在接到電話之后,很快就和本院的NKT研究組取得了聯系。在經過兩個來回的資料傳遞后,同協的實驗組干凈利落的表達了“同意唐敏入組治療”的意見。
進入實驗組治療,還有一個特殊的優勢——入組的實驗者不需要為治療付費。這一點對唐敏全家來說,都是一個好消息。
在把唐敏送出寧遠之前,孫立恩他們還有一個重要的工作需要完成。那就是對唐敏的AQP4蛋白表達不足綜合癥的第二次治療。
根據這段時間的觀察,孫立恩等人基本可以明確,唐敏的治療效果相當穩定。從目前的結果來看,接受了第一次治療后,病情再次進展到需要治療介入的程度大概需要五年左右。這個治療效果是出乎所有人的預料的。在得出這個結論之后,孫立恩愣了好一陣子,然后又和袁平安重新算了一遍。最后,兩人才驚訝的發現——估算并沒有出問題,他們計算的數值是正確的。
“這個惡化的速度不對勁吧?如果不干預的話,她不是應該七年左右就發病了么?”袁平安對此頗為不解。唐敏今年七歲就發病,這也就意味著她從出生那一刻開始,腦內的占位水腫區域就開始慢慢變大。可治療一次之后,病情進展就變慢了…這個結果讓他有些想不明白。
“顱內膠質瘤會導致周圍組織的AQP4蛋白表達增多。”孫立恩解釋道。“這從另一個側面證明了我們的判斷是正確的——她確實得的是膠質瘤。腫瘤出現之后,提升了周圍區域的AQP4蛋白表達。但提升的幅度不足以支撐腫瘤繼續生長和侵入其他腦組織,然后腫瘤就被吸收了。但被吸收了之后,腫瘤帶來的AQP4蛋白表達增多并沒有馬上跟著消失——它們仍然繼續高表達了一段時間。”
腫瘤為周圍區域帶來了AQP4蛋白高表達,然后又漸漸自己分崩離析。就像是個做好事不留名的熱心群眾——雖然這個熱心群眾本質上是個殺人不眨眼的變態殺人狂。但它確實為唐敏的原發癥狀帶來了好的影響。
“按照原定計劃,今天下午就給她摘管。”孫立恩做出了最后決定,“讓有容在摘掉側腦室引流管之后就結束手術——麻醉影響下,她的胃腸道蠕動功能受限,不利于磷酸化終止。正式治療還是等她康復兩天再說。”
孫立恩現在是組長,同時也是唐敏的主管醫生。他的決定只要沒有什么原則上的問題,組內的其他醫生們根本不會反對。
在決定完了唐敏的治療過程后,孫立恩又開始撓起了頭發。這次讓他發愁的,則是另一位患者魯春雨。
“魯春雨的治療你打算怎么辦?”袁平安也換到了第二份病例,他伸了個懶腰,然后用筆敲著病例封面道,“引流手術已經過去兩周了,她的膽紅素還是在上升。”
“我上午給肝膽外打過電話了,趙主任也覺得莫名其妙。”孫立恩扭了扭有些僵硬的脖子無奈道,“他把話撂下了,要是連這么簡單的引流手術他都能失手,明天他就去找院長打辭職報告。”
“不至于吧…”袁平安瞪大了眼睛,“手術復發癥和后遺癥總是存在的,就算有什么問題,也不能說是趙主任自己失手啊。”
孫立恩翻了個白眼,“這叫修辭手法,修辭手法你懂不懂?”他算是發現了,袁平安最近和徐有容在一起混的挺熱絡,結果原本還在及格線以上的情商肉眼可見的下降。現在都快聽不出玩笑話了。
“…哦。”袁平安眨巴眨巴眼睛,有些生硬的把話題轉了回來,“接下來怎么辦?她這個膽紅素已經到140微摩爾了,必須得處理一下才行。”
“這我也沒什么好辦法。”說起這個病人,孫立恩也覺得有點頭疼。“給她上熊去氧膽酸吧,跟肝膽外聯系一下,讓他們再做個造影看看,是不是引流管有堵塞。”
在免疫學方面,十個孫立恩的腰捆在一起,也不如帕斯卡爾博士的一根頭發絲粗。但擁有著細溜腰身的孫立恩卻難以自制的起了一些奇怪的念頭——老帕的診斷真的沒問題么?
以袁平安找到的資料,再配合上孫立恩自己的學習來看,AIHPBC重疊綜合征是一種比較容易出現在AIH患者身上的病變。這個比例還不算太低。AIH患者以肝細胞損害為主,而魯春雨身上的病變出現了膽管損害。因此,AIHPBC的重疊綜合征診斷并沒有錯誤。
可按照相關報告對患者進行治療,卻沒有得到預料中的效果。這就讓孫立恩有些不解了。膽汁引流并沒有得到預期中的效果,當然,這可能是因為個體差異。但患有PBC的患者一旦出現了胃底靜脈曲張后,三年存活率僅為58。如果膽汁引流沒有效果,那接下來應該怎么辦?無視消化道潰瘍大出血的風險,強行進行激素治療?還是干脆就宣布“我也沒辦法”,然后把魯春雨放到肝移植名單等待列表上完事兒?
孫立恩不知道該怎么辦,但他還是想做點什么。所以,他為病人開出了熊去氧膽酸治療的方案。
熊去氧膽酸,Ursodeoxycholic(UDCA)是一種應用于原發性膽汁性肝硬化(PBC)的藥物。但根據最近的研究顯示,熊去氧膽酸對原發性膽汁性肝硬化的療效和疾病進展密切相關。在PBC的早期,患者對UDCA的反應普遍比較好。但到了IIIIV期的時候,就算大劑量使用UDCA,也不能改善患者的癥狀和肝臟功能。可以說,這是一種僅能用于早期PBC的特效藥物。
魯春雨目前已經出現了門脈高壓和胃底靜脈曲張的癥狀。這就意味著她的PBC已經發展到了三期的進行性纖維化期和第四期的肝硬化期之間。這個分期已經屬于中后期,理論上來說UDCA對她的治療并不會有什么效果。
可孫立恩也確實拿不出什么好辦法來應對了。他的目的也很簡單,UDCA是一種具有膜穩定性和抗凋亡的細胞保護類藥物。同時還能夠減少PBC患者肝細胞膜和胞漿中組織相融復合體的表達率。它有一定保護肝細胞的作用。
就UDCA算不能改善癥狀,但至少還能保護一下肝臟,讓疾病進展放緩一下吧?孫立恩抱著這樣的態度,開出了熊去氧膽酸,并且決定讓肝膽外科再查一次患者的膽道。
但愿是引流管道扭曲阻塞了。孫立恩心里這么祈禱著,然后又犯起了難——這要是真的堵塞了,趙主任應該不至于死心眼到真的辭職吧?