第一百六十九章 認真
孫立恩當然還沒有厲害到馬上就能診斷出這個可憐的小姑娘究竟有什么問題的地步。但他非常肯定，現在再次入院的李雨涵并沒有被徹底治好過。她在三天前再次入院，而且癥狀表現的更加嚴重。半天內，她連續抽搐了十多次。
一個小姑娘，能三年內神經系統感染四次？孫立恩直接從腦子里就否決了她再次經歷某種感染性神經炎癥的可能性。除非這孩子的腦血屏障是個篩子，而且自身的免疫能力已經低到了令人發指的地步，否則絕不可能三年內出現四次感染性的神經系統炎癥。
很明顯，常寧市第一人民醫院的兩次病毒性腦炎以及寧遠市第二中心醫院的三次診斷都有問題。
“梅姐，你的意思是讓這個患者就在咱們醫院里治療？還是干脆轉院到我們四院去？”孫立恩琢磨了一下，提出了自己的問題，“如果是轉院的話倒是好辦，我直接和院里聯系就行。”
梅英看上去有些糾結，她本意是想讓這個病人成為中富醫院打響名頭的第一槍，但自家醫院的神內和感染科卻在這個病例上意見沖突的厲害。神內認為這可能是某種自身免疫性疾病，至少應該拉著腎內科一起上手。而感染科認為多次發病意味著患者腦部的病灶具有持續感染性，他們傾向于結核性腦炎——患者最近一次入院的CT表現正常，只是因為多次使用激素沖擊治療，且持續口服潑尼松所致。
兩個科室意見相左，診斷遲遲下不來，而且林雨涵的病情還在繼續發展中。她的癲癇發作還在繼續，現在幾乎只能在地西泮的作用下才能安穩睡上一覺。看著這么可憐的孩子，梅英身為一個醫生和女性，實在是有些于心不忍。
“我帶著這個病例來，是想請援軍的。”梅英左思右想，最后嘆了口氣道，“如果小孫你有什么看法，而且還是能在兩天內確定，并且我們醫院現在能治的，那就把人留下來。如果不行…那就轉到四院去。家長的工作我來做。”
有了這個話，孫立恩就好辦多了，他放下筷子道，“沒問題，我現在先去看看病人。”
王彩鳳壓根沒有表現出自己兒子剛回家就要出去的不滿，她反倒是對孫立恩的決定頗為贊許，“趕緊去吧，能幫一把就幫一把。”
能幫一把就幫一把，這是中國人民最樸素的善意表達方式。在天災面前，各地群眾積極捐款的時候說的最多的大多是“我也幫不上什么忙”，這也是最樸素的善意表達。
孫立恩吃了個八成飽，這個程度對急診醫生來說剛剛好。吃太飽了容易犯困，吃不飽又容易出現低血糖。他開著車，載著梅英往現在的中富醫院駛去。而她的表姑則被留了下來——胡佳在這里負責看護。
“麻煩你啦。”在車上，梅英嘆了口氣，“我這次可真的有點頭疼了，沒見過這種病人。”
梅英以前雖然是科主任，但也只是婦產科主任。紙箱廠醫院以往規模不夠大，婦科產科沒有分家。周邊居民但凡有一點選擇，也寧可去遠一些的婦幼醫院或者第一人民醫院。紙箱廠醫院以前的婦產科基本都是空轉。
從這一點上來說，梅英缺乏處理協調整間醫院運轉的經驗。她甚至缺乏協調兩個以上科室，進行同步工作的經驗。
但梅英仍然要比不少從其他崗位上空降下來的院長更加專業，她比這些院長們更加懂得一線醫生面臨的挑戰和風險。同時也對這些醫生們的職業未來和個人野心更有共鳴。
從長遠角度來看，梅英必然會是一個優秀的醫院管理者，但她現在還需要一些額外的幫助。
“其實我也沒怎么見過這種病人。”孫立恩一邊開著車一邊說道，“連續三次以上誤診，這種事情別說見…我連聽都沒聽過。”
“你覺得連續誤診了？”梅英倒是沒往這里想，她一直覺得這四次大概是某種漏診——常寧第一人民醫院和寧遠第二中心醫院的醫生大概是漏掉了某種潛在病癥，而正是這種病癥導致了李雨涵的三次發病。
“肯定是連續誤診。”孫立恩對自己的判斷很有信心，“四次發作都是癲癇樣癥狀，而且都伴有明顯的錐體束受損表現和腦膜刺激征表現。如果是感染所致，她早就因為其他并發癥死了。”
腦膜刺激征和錐體束受損都是比較嚴重的癥狀，當它們出現在一個十幾歲小女孩身上的時候，后果往往是災難性的。但李雨涵卻表現的…并不是很嚴重。
平心而論，淺昏迷和半天內抽搐十余次都是非常嚴重的癥狀表現，但和致殘，智力損傷甚至死亡相比，它們已經算非常輕微的了。
“所以我覺得，之前的三次，包括現在這一次，都不是感染。”孫立恩把車停在了停車場里，然后對梅英道，“就目前的情況來看，我更傾向于自身免疫性疾病或者某種先天疾病。”
梅英下了車，帶著孫立恩往裝修一新的中富醫院走去，她的步伐很快，“我先帶你去和她現在的主治醫生見個面，然后咱們直接去病房看看患者。”
孫立恩點了點頭，這是正常流程。作為寧遠四院的規培醫，他的執業地點被局限在了四院里。理論上來說，在自家的中富醫院給人看病這也算違規行為。不過好在自己并不打算直接大包大攬，把李雨涵的所有治療內容都收到自己身上。只要有了一個正確的診斷，其他醫生也完全可以繼續接手開始治療。
“梅院長，您來了。”接診了李雨涵的醫生是個四十來歲的副主任醫師，他看到梅英的第一眼就仿佛看到了救星似的迎了上來，“感染科那邊還是堅持感染的判斷…”
“他們就是搞感染的，當然看啥都是感染了。”梅英笑著安慰了兩句面前的副主任醫師，“老錢，跟你介紹一下，這位是孫立恩孫醫生。寧遠四院綜合診斷中心的醫生。”她特意強調了“綜合診斷中心”六個字，并且說道，“今天正好孫醫生來了常寧，我請他過來幫忙出出主意，做個會診。”
“哦哦，寧遠四院的醫生啊。”這名錢副主任換上了滿臉喜色，“鄭國友還好吧？他現在是在你們院急診科當副主任？”
“鄭主任是骨科的。”孫立恩糾正了一下面前這位錢副主任的說法，“去年他發了一次心梗，不過問題不大，裝了兩個支架。最近都還挺好的。”
錢副主任這下的表情就變成了親切，“挺好挺好，孫醫生…是鄭主任的學生？”
“我是跟著劉堂春主任學習的。”孫立恩繼續保持著微笑，完全沒搭理面前這位醫生如同對暗號一樣的認證，“我在來的路上聽梅院長說了，您覺得這是自身免疫系統疾病？”
“有這個懷疑，但是還沒有完善檢查。”錢副主任露出了有些為難的樣子，“患者家屬現在對醫院還是有些不信任。我們和他們的溝通比較困難。”
梅英聽到這里皺起了眉頭，這可是個之前沒有遇到過的困難。自己之所以能夠說動李雨涵和她的父母來名不見經傳的中富醫院治療，靠的就是承諾“治療免費”。兩年內多次發病后，李雨涵的家庭已經從原來的“還算過得去”變成了如今的“困難重重”。如今女兒再次發病，被免費治療吸引來的這家人不太應該出現不配合的情況。
“我們去和家屬談談吧。”和孫立恩短暫商量了一下后，梅英決定改變一下預定計劃，直接帶著孫立恩和錢副主任一起去和李雨涵的家長談一談。
李雨涵所在的病房是個家庭化的單人間。房間用粉紅色涂刷著墻壁，上面還貼了一些看上去兒童大概會喜歡的卡通壁畫。房間里有一組沙發以及供陪護人員午睡的木床，同時還配備了電視等設備。
這樣的病房，在公立醫院里不是沒有。不過價格奇高不說，還非常搶手難訂。梅英和中復醫院看樣子是準備走高端路線的，這樣的單人病房基本成為了中富醫院里的主流配置。
“李先生。”梅英敲開了病房門后，見到了一臉憂愁的李雨涵的父親，她微微一笑，看著一旁病床上的李雨涵問道，“孩子今天感覺怎么樣？”
“還是…抽。”李雨涵的父親哀嘆了一聲，“梅醫生，我能不能帶著孩子出院？”
“出院？”梅英有些驚訝的反問了一句，她又看了一眼床上的李雨涵，“她的情況沒有好轉吧？”
李雨涵的父親低下頭，沉默了好一陣子后說道，“我…也不知道這么治下去孩子還能不能好。萬一和她姐姐一樣，治到最后還是救不回來，我們受不了。與其這樣，還不如回家…”他的聲音越來越小，頭也越來越低。仿佛有一座無形的大山沉甸甸的壓在了他的脖頸上，讓他難以呼吸。
“既然我們承諾了免費治療，就一定不會收你一分錢的。”梅英沉聲道，“而且我們也在非常積極的組織治療…”梅英話還沒說完，一直站在旁邊的孫立恩突然開口了，“您剛才說，孩子的姐姐之前也生病了？”
李雨涵的父親抬起了頭，對于這個問題，他明顯不太想去仔細回想，不過面前這個年輕人穿著白大褂，想來大概也是醫生。他深吸了兩口氣后回答道哦，“是的。”
“這在病例上沒有記載。”孫立恩拿出了自己手上的病例，快速翻閱了一遍后有些不滿道，“這病史采集是怎么做的？”
“我們…”錢副主任顯得有些尷尬，“我們之前詢問的時候，患者家屬沒提過這個事兒。”
“你們沒有問過，我們…”李雨涵的父親嘆了口氣，“她姐姐八歲就沒了…孩子她媽受了很大刺激，之后我們都盡量不提這個。”
“她姐姐是什么問題？”孫立恩趁熱打鐵開始詢問病史，一個八歲的孩子夭折雖然是一件非常令人難過的事情，但如果能夠發現兩個病例之間的關系，說不定就能為這個十四歲的女孩子拼一條生路出來。“也是這種抽搐發病？”
“她也抽過…但不是因為這個沒的。”李雨涵的父親深吸了一口氣，“她一開始眼睛不太好，做過一次視網膜上的手術。后來本來以為就好了，結果孩子她姥姥送她上學的時候…走在街上她就突然不行了。送到醫院…醫生沒救回來。”
這個描述有些空虛，不過孫立恩還是敏銳察覺到了里面的一些不對勁，“視網膜的手術？”
“對…是視網膜的…脫落。”李雨涵的爸爸露出了有些痛苦的表情，“這個一定要問么？”
“這個可能對我們的診斷有很大幫助。”孫立恩在自己隨身攜帶的本子上記了一下，然后走到了床旁，開始觀察起了面前這個十四歲的小女孩。
先不看狀態欄，第一眼看到這個孩子，孫立恩就能看出來她身上有些不對勁的地方。作為一個十四歲即將進入青春期的少女，她的身高有些太矮了。
“她有多高？”孫立恩一邊詢問著狀況，一邊看起了她的狀態欄。
“李雨涵，女，14歲，高乳酸血癥（10347.42.51），體毛多（9872.21.14），運動耐受能力差（8873.29.17）”
“一米四。”李雨涵的父親對自己女兒的身高很清楚，“她是比同齡的孩子矮一點。”
“梅院長，麻煩你看看孩子身上是不是體毛重。”孫立恩稍微后退了一點，讓出了床邊的空間，同時貼心的替梅英拉上了床旁的簾子。過了大概幾十秒后，梅英的聲音從里面傳了出來，“孩子后背上體毛比較重——她用激素以前就這樣？”
孫立恩花了幾分鐘和李雨涵的父親解釋了一下什么是激素，然后得到了一個肯定的答復，“她十來歲的時候就這樣了。”
孫立恩點了點頭，他大概有個方向了。但這個診斷卻短時間下不來，“孩子的母親在哪兒？”
“她在家。”梅英替李雨涵的父親回答道，“入院以來一直是她陪著孩子，我讓她回去休息一會。”
“請孩子母親過來一下，我有些問題要問。”孫立恩點了點頭，也沒多說什么就帶著梅英和一臉懵逼的錢副主任走出了病房。
梅英有些急迫的問道，“你有方向了？”孫立恩在病房里的問題明顯是有針對性的。而且不是那種“把問題鎖定在某一個科室”的針對，從問題上來看，孫立恩這是已經有了高度懷疑的疾病。
“沒有決定性的證據之前，這還只能是一個猜測。”孫立恩答道，“她的癥狀并不典型，所以才會出現兩次被診斷為病毒性腦炎的情況。”他頓了頓繼續問道，“咱們院里現在的設備，能做基因檢查么？”
“做不了。”這下輪到錢副主任說話了，“基因方面的檢查院里沒有相應設備，如果要明確某個基因點位上是不是出現了突變，那就只能采樣之后送到外面的公司去做檢測。”他看著孫立恩，有些遲疑的問道，“你懷疑是遺傳病？”
“目前來看，這樣的可能性最大。”孫立恩點了點頭，絲毫不遮掩自己的診斷思路，“孩子的姐姐也曾經有抽搐史，我認為這是一個重大提示。”
“所以你要請孩子的母親來醫院？”梅英恍然大悟，“你認為這是某種母系遺傳疾病…線粒體腦肌病？”她剛一提出這個問題，馬上就開始搖起了頭，“不對，這孩子沒有偏袒，沒有智力發育障礙…”
孫立恩點頭肯定了梅英的猜測，“我也是這么懷疑的。所以我說她的癥狀不夠典型。這個突變點位很有可能不是傳統的點位。”
多虧了老東西持續的高壓以及吳友謙院長的培訓，孫立恩現在對于遺傳性疾病的敏感度高的簡直不像是個急診科醫生。
如果梅英繼續詢問下去，孫立恩就會直接把林雨涵的病癥精確定位到MELAS綜合征上。這是線粒體腦肌病的一種分支，而且也是最不容易被神經內科醫生想到的一種神經內科疾病。
MELAS患者多在40歲前發病，發病的中位年齡在16歲左右。而且大部分患者都有明顯的偏癱和智力發育障礙等癥狀。像林雨涵這樣，發病年齡在12歲，而且沒有任何智力障礙和偏癱的報道幾乎沒有。
造成前面幾次誤診的原因也很簡單，林雨涵的發病癥狀不夠典型，而且常寧市第一人民醫院和寧遠市第二中心醫院對她僅僅進行了一次MRI檢查。尤其是第二中心醫院，他們的誤診其實錯誤最為嚴重——急性散播性腦脊髓炎的頭顱核磁異常信號多累積腦白質，而林雨涵的影像學證明她的病變主要集中在皮層。由于沒能仔細對比，動態觀察她的頭顱影像學病變化，二院不光錯失了發現MELAS最重要的MRS波譜分析乳酸峰，而且還將她誤診為了急性散播性腦脊髓炎。
想到這里，孫立恩對二院神內反而多了一些同情。他們沒能多次進行MRI檢查的理由，不用說孫立恩自己也能猜出來——患者家屬經濟情況不允許。他們也是想一次性搞定問題，盡量別給這個可憐家庭的經濟情況再一次重創。
林雨涵的母親很快就趕到了醫院，并且在孫立恩的詢問下透露了更加有價值的病史信息。
林雨涵的外祖母因為心肌炎去世，而林雨涵的母親自身耐力很差，經常出現心慌的情況。她在二十六歲的時候也被診斷為心肌炎過，并且接受過相應的治療。
“給患者和她媽媽采樣，送檢測吧。”送走了林雨涵的母親后，孫立恩放下了筆，對著一旁的梅英道，“給她們做線粒體DNA突變點位基因分析，把林雨涵的激素治療停掉。給她用左卡尼汀，輔酶Q10和B族維生素補充劑。癲癇樣發作的話…繼續口服拉莫三嗪。只要控制住了她體內的高乳酸血癥，口服拉莫三嗪就夠了。”
從頭到尾都在目瞪口呆的錢副主任終于反應了過來，并且開始按照孫立恩的建議下醫囑。而梅英則在一旁有些不可思議的問道，“你是怎么知道的？”
“合理推測。”孫立恩笑了笑，他其實遠沒有表現出來的這么輕松。大腦全力運轉是非常累人的，尤其是在開著狀態欄的時候。“排除掉所有可能的選項，剩下的就是正確答案了。”
“哪有這么容易。”不知道是不是打算為自己開脫一下，錢副主任搭腔道，“光要把這個病定到遺傳性疾病上就要花不少功夫，能這么快診斷出MELAS綜合征…孫醫生了不起啊。”
“我其實沒有做什么很特別的事情。”孫立恩嘆了口氣，“這次的診斷之所以順利，運氣占了很大一部分功勞。要不是林雨涵的父親提到他那個早夭的女兒，我可能還得在自身免疫系統疾病上打幾個繞繞。”
孫立恩說這話真不是客氣，再天才的醫生，也需要有足夠的證據才能鎖定病因。連續四次入院，林雨涵的父母都沒有提過自己還曾經有過一個孩子的事情，這就不光只是其他醫院采集病史有失誤這么簡單了。說不定他們為了避免談論這個讓自己傷心的話題，甚至對醫生說過謊。
孫立恩并不想去評判這對家長舉措的對錯，他只是有些慶幸，慶幸于林雨涵基因突變的點位和常規MELAS綜合征患者不太相同。慶幸于林雨涵的父親在悲傷之下說漏了嘴。
以及慶幸自己還有一個狀態欄能夠依靠。
“我之前聽過一個同協出身的醫生說過。”孫立恩坐在座位上，回想起了自己和袁平安的一次談話。
“我們同協能有什么了不起的本事啊？都是一樣詢問病史，一樣開藥，一樣治療。”下鄉支援的袁平安在電話里對孫立恩感慨道，“可是疑難雜癥患者就是愿意往同協跑，而且同協就是能看好人家的病。你說這是為啥？”
沒有等孫立恩回答，袁平安自己就給出了自己心目中的答案，“其實就是兩個字，‘認真’。我們同協是最好的醫院，是為整個醫療系統兜底的醫院。所有在地方醫院上多次轉診的病人來同協，那都是沒辦法了的。所以我們必須認真。認真采集病史，認真分析，認真研究…同協其實沒有什么神奇的地方。就是靠這兩個字而已。”